急诊科医生第三十集,吸血鬼症真的会吸

乔娜接诊了一个急性腹痛的年轻女患者,各项检查都没什么问题,乔娜便叫来刘慧敏帮忙看看。刘慧敏安排患者留观,同时交代患者家属找个干净的矿泉水瓶在明天一早给患者接尿,乔娜再把这瓶尿放到院里有太阳的地方,那瓶尿样放在太阳底下变成了血红色,乔娜把尿样拿给江晓琪。江晓琪在听乔娜说了那名患者的情况后,立马诊断患者是急性间接性血卟啉,俗称吸血鬼症。

急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

病因

本病为常染色体显性遗传,定位于11q24上的卟胆原脱氨酶等位基因发生突变,致使卟胆原转变为尿卟啉原的途径受阻,ALA与卟胆原增多,尿中排泄也增加。由于血红素及其远端产物均减少,导致正常反馈抑制作用减弱,ALA合成酶活性增强,使ALA、卟胆原进一步增加。

临床表现

本病一般在成年期发病,常有较长无症状期,发作时间数日或数月,然后有间歇期,发作频度和严重度不一致。

1.腹痛

最常见症状为急性腹痛,腹痛部位不确定,在脐周、右上或右下甚至全腹部,可放射至背部、膀胱区或外生殖器。疼痛发作数小时、数天、数周不等,可伴恶心、呕吐、便秘,为间歇性和痉挛性发作。可有轻度发热和血白细胞增多。

2.神经系统症状

周围神经性疾病亦是主要症状,轻重不一,有肌痛、肌无力,重者有抽搐和全身性软瘫等,如累及脑神经可出现眼肌麻痹、视神经萎缩、面神经瘫痪、声嘶、吞咽困难等症状。

3.尿色异常

急性期新鲜尿呈棕色或葡萄酒红色,但亦可正常。

4.精神症状

有性格改变、神经衰弱、烦躁不安以及癔病样发作等。

预防护理

本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病的发作。

其实古代说的吸血鬼病,就是说的这种啦。大家有没有得到新的认识呢?

赞赏

长按







































治白癫风医院哪家好
治疗白癜风效果怎么样



转载请注明:http://www.shdongtong56.com/yzyf/1840.html


当前时间: