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医院神经电生理科刘姝
心因性非癫痫性发作(psychogenicnon-epilepticseizures,PNES)又称癔病性痉挛性发作或假性癫痫发作，属于癔病性躯体运动障碍。因其临床症状缺乏特异性，15%一30%的病例常误诊为难治性癫痫。青年女性多见，发作形式多样化、戏剧化，多有精神性刺激，往往发生在有人的地方。有学者认为，PNES是一种情绪的转化，此时患者处于一种意志不能控制的分离状态。童年受虐是发病的危险因素，创伤后应激障碍、抑郁或焦虑、躯体化障碍、为获得继发利益或为获得患者角色等精神因素在不同PNES患者的发病中可起着不同的作用。PNES表现为发作性、时限性的，涉及运动、感觉、自主神经，和/或认知改变的症状和体征;当普遍的状况。不同种族和文化中对PNES症状学的描述都是类似的。多数有反复发作的患者最初被认为患有癫痫，并且服用抗癫痫药物(AEDs)治疗。若继续发作，接下来则可能进行多药联合治疗的尝试，或者转诊至进行术前评估。因为AEDs并不能治疗PNES，且有可能加重病情，所以早期准确地识别PNES，以及与癫痫和其他发作性疾病进行鉴别，是至关重要的。癫痫是PNES发生的公认危险因素，因此使得情况更为复杂。1.1背景因素PNES的起病年龄多在二、三十岁，尽管老年人与儿童也可能起病。3/4的患者为女性。约有10%的PNES患者同时患有癫痫，但在有智力障碍(Intellectualdisability,ID)的PNES患者中，高达30%合并有ES。高达50%的PNES患者报告了可能与癫痫相关的事件，在报告了有头部外伤的患者中，接近75%能达到轻微脑外伤(Traumaticbraininjury,TBI)的标准。约70%的PNES患者合并有其他心因性疾病。高达70%的患者报告了先前的创伤史，其中与性相关的高达40%。现存或者既往有心理健康和社会心理方面问题的，即使不是人皆有之，也大有人在。1.2事件的模式及其触发因素PNES的发作频率较癫痫高。反复因为明显的发作持续状态或每日惊厥性事件而人院，提示着PNES的可能，尤其是对于那些身体状况良好且思维警觉的患者。由压力或者困难处境触发的发作，也提示PNES的可能，虽然只有小部分患者会在首次临床评估的时候报告类似情况。ID患者中有情景触发因素的则更为普遍，一些患者多在医疗情境下发病，例如在扫描和就诊期间。多种生理性触发因素，如较明亮环境下或体力活动，常常与癫痫发作或晕厥无关。在脑电图记录的过程中，闪光刺激和过度换气常常能诱发PNES发作，以及在全身麻醉苏醒后更易发作。PNES可能被手术(包括癫痫手术)和身体上的创伤所诱发。约40%的患者描述或观察到对抗癫痫药物有部分或一过性的反应。背景因素也许可以区分PNES或癫痫患者，但在个体层次上的诊断运用是有限的。此外，一些因素(例如早年经历的性虐待)可能是在确诊后才得知的。1.3非癫痫性发作的临床症状学发作症状学中的单个要素用于鉴别诊断是不可靠的。比如，实际情况中，惊厥性PNES需与强直一阵挛性癫痫发作相鉴别，然而“无反应型”PNES则需与血管迷走性或心源性晕厥相鉴别。症状要素的分类也许能更明确地把PNES从ES中鉴别出来，但这种方法能否运用于临床仍然是不清楚的。据观察，PNES最常见的临床型式包括:“惊厥性”或“拍打性”发作，即患者无反应，伴有多种多样的四肢、头部和躯干运动(躯干运动通常是精细或粗大的震颤);还有“无反应型”、“紧张性精神分裂症”或“假性晕厥”发作，即患者倒下后平躺不动，闭眼，呼之不应。值得注意的是，少数“呆顿”或“失神”样发作的患者，其核心症状为意识改变。PNES的发作持续时间长于ES。惊厥性发作中运动症状持续时间通常2min时，应考虑PNES的可能性，持续时间10min则强烈提示PNES。夸张的肢体运动，以及左右摇摆的头部运动，特别是主动肌和拮抗肌的协同交替收缩(如震颤)，这些都高度提示着PNES。拍打样运动在诊断PNES方面也许不够有用，因为它同样见于某些类型的额叶ES中，尽管似乎在临床上有一定鉴别意义。应特别注意，持续时间短、姿势性强直，以及睡眠中发作只支持额叶癫痫(Frontallobeepilepsy,FLE)的诊断。向前的骨盆运动在癫痫和PNES中都相对少见，其鉴别价值也很有限。在癫痫全面强直一阵挛(Generalizedtonicclonic,GTC)发作的过程中，运动的频率逐渐减小而幅度逐渐增大。而在PNES中，运动的频率始终不变而幅度多变。“无反应型”事件若持续超过1min，应怀疑PNES的可能。该症状在并不是癫痫发作的常见表现，却可能由血管迷走性或心源性晕厥引起。失张力癫痫发作持续时间非常短，患者通常还有其他类型癫痫发作，例如Lennox-Gastaut综合征。在此需作出两点重要说明。在获取发病描述时，医生必须确认目击者目睹了发病初始的情况，因为在强直一阵挛发作的发作后期，患者也可能有一段时间是躺着不动的。如果目击到了这类事件，医生应该立即对患者的心输出量情况进行临床检查。如果脉搏有力、规律，且脉率正常，应接着检查患者的反应、对睁眼的抵抗、自我保护行为等等，这些都是医生需要做的。PNES的发声可在发作中或发作后出现，发出的声音可以很复杂.带有感情:然而在ES中，发声在发作之初，声音单调，没有情绪表达。表现出痛苦情绪则提示PNES。尿失禁和受伤的病史。综上所述，ES和PNES的各种症状是存在着区别和重叠的，常言道，“不能单凭一种体征或症状下诊断。"PNES的诊断需要神经病学(症状学和脑电图)和精神病学(社会心理经历和诊断标准)的内部一致。1.4精神病学诊断(DSM-IV-TR/DSM一和ICD-10标准)在当今医学的疾病分类中，PNES大多被归为精神障碍(只有诈病性发作不被认为是精神障碍)。然而，这些包括精神障碍诊断和统计学手册第四修订版(DSM-IV-TR)的疾病分类的临床上实用性是有限的。事实上，DSM-IV-TR推荐了一个两级诊断程序。在第一阶段，需排除可对症状(发作)做出解释的医学原因。在第二阶段，DSM标准习惯于将医学上难以解释的发作归类于转换障碍，有时又归为分离障碍或焦虑障碍。疾病的分类存在一些主观性，因为诊断合并转换障碍的惊恐发作可能涉及到两种患者，例如，起病于典型惊恐症状的PNES患者和具有两种不同发作类型的患者。DSM-5中转化障碍的标准已被修改，指导使用者根据症状表现做出积极的诊断，同时将精神应激从一项诊断标准降级为注意事项，以ICD-10为参照对DSM系统做出了矫正。无论如何，与之前的版本一样，在DSM一中，PNES仍然被归类于转化发作。参考文献：[1]翁小娟,李惠春.心因性非癫痫性发作的鉴别诊断[J].中国神经精神疾病杂志,,36(6):-.DOI:10./j.issn.-..06..[2]苏庆杰,黄如萍,等.心因性非癫痫发作的视频脑电图录像及同步脑电分析[J].广东医学,,(16):-.DOI:10./j.issn.-..16..[3]童馨.诊断心因性非癫痫性发作的最低要求:阶梯式程序[J].癫痫杂志,,1(1):80-92.DOI:10./-.0012.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇