随着听力检查技术的不断进步和发展，耳聋的诊断越来越提前，但是，是什么导致了耳聋？要想回答这些问题，我们得知道耳聋的概念及耳聋的分类。
什么是耳聋呢？
在声音传导系统中，声音传导到大脑皮层的整个通路上，任何一个部位发生病变，就可以引起听功能障碍，产生不同程度的听力减退，统称为耳聋。
耳聋是如何分类的呢？
如按发生部位来分类，耳聋可分为传导性耳聋、感音性耳聋、混合性耳聋。
（一）按病变的性质分类
1.器质性聋：听觉系统有器质上的变化。
（1）传导性聋：由于外耳、中耳的某些病变导致声波的物理振动不能通过空气、骨或其它组织的传递或传导。
（2）感音神经性聋：由耳蜗和蜗后病变所致。常表现为高频听力损失；言语理解力降低；蜗性聋还多表现有重振现象。多伴高频耳鸣，部份有眩晕症状。
（3）混合性聋：既有传导性又有感音神经性耳聋。这种病例往往结合有中耳和内耳的病变，或中耳病变累及内耳引致。
2.非器质性聋：纯音听阈测试结果与实际听力损失程度不一致的情况称为非器质性聋。
（1）功能性聋：精神性聋、癔病性聋，受刺激引起，属精神或心理因素致聋。
（2）伪聋
（二）按耳聋发病的时间分类
1.先天性耳聋：孕期、分娩期及产后最初数日内发生的听力障碍均称为先天性聋。
（1）遗传性聋：基因或染色体异常所致的耳聋。
（2）非遗传性聋：孕期、临产期、产后因素所致。
2.后天性耳聋：后天因素导致的耳聋。
（1）感染性聋：各种急、慢性传染病所致。
（2）药毒性聋：某些药物或化学制剂所致。
（3）创伤性聋：外伤因素。
（4）慢性中耳炎
有许多家长在问，家里人听力都正常，为什么我们生出了聋儿？
研究发现：我国新生聋儿中，约60%的听力障碍是由“耳聋基因”引起的。假如夫妻双方均为隐性携带者，由于他们听力正常，因此，从出生到成人阶段他们都不了解自己携带了导致耳聋的基因。但是，即使他们夫妻双方听力正常，也可能会孕育出一个基因突变体的患儿。
对于进行耳聋基因检测的建议，有些父母也有一些疑惑，检查基因有什么用呢？
其实，基因检测不仅仅是发现耳聋基因，更重要的是通过致病基因能尽早地了解孩子耳聋的类型和程度，了解其预后，甚至使一些孩子尽量避免发生耳聋。
目前我国已发现四大常见耳聋基因：
第一是先天性耳聋基因GJB2，这种基因突变引起的耳聋大多表现为语前发病，也为先天性耳聋，且导致中重度或极重度耳聋。这些患者适合人工耳蜗植入，在耳蜗植入后言语理解能力强，预后良好，故明确的GJB2基因突变致聋对治疗和预后有重要意义。
第二是12SrRNA基因，该基因携带者及其母系家族成员一旦使用氨基糖苷类药物，如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、阿米卡星等，便具有很高的药物性耳聋风险，即便应用正常剂量或微量的药物就可以造成患者听力损失。
第三是基因SLC26A4临床上主要表现为高频听力损失为主的感音神经性耳聋，听力损失程度多表现为重度或者是极重度聋，可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症状。患儿出生时听力一般接近正常，多数在3岁左右发病，其发病前常有感冒、发烧、外伤等使颅内压增高的诱因。因此感冒、轻微的外伤便可使这些孩子出现耳聋。要严格防止头部外伤，不参加剧烈体育活动，尽量防治感冒，不要用力擤鼻或咳嗽，勿用耳毒性药物，远离噪声。
第四是后天高频聋基因GJB3为我国本土上克隆的第一个遗传性疾病基因，可能GJB2基因与GJB3基因共同导致耳聋患者的发病。主要表现为后天高频感音神经性耳聋。
哪些人要进行耳聋基因筛查？如何筛查呢？
据统计，新生儿中有千分之二比例的听障儿童。专家们认为，对孕前、孕早期、高龄产妇、家庭成员中有耳聋病史者进行致聋性基因突变筛查，可避免出生缺陷；对新生儿进行听力筛查，可提高遗传性耳聋的检出率，控制药物致聋风险，预防或延缓耳聋的发生发展。
采集新生儿脐带血或出生3天内的足跟血，就可以筛查致聋基因。
如何尽可能避免遗传性耳聋发生？
可通过“三级预防体系”实现有效预防。通过避免亲代遗传的高风险，保障子代听力正常。
一级预防包括孕早期普遍筛查、药物性聋易感性筛查、聋人夫妇生育指导和青年聋人婚前指导；
二级预防主要指产前诊断；
三级预防则是指新生儿基因筛查。
山东省妇幼保健院耳鼻喉科，可提供耳聋基因咨询服务，并根据检查结果，进行和全系定位诊断，为您揭示耳聋病因，分析遗传方式和下一代患病风险，为您的小宝宝听力健康保驾护航。
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山东省妇幼保健院北四楼耳鼻喉科
